在能够导致听力下降的疾病中，有一种较为特殊的、原因不明的疾病——耳硬化症。耳硬化症是一种原发于内耳骨迷路的局灶性病变，它以内耳骨迷路骨质重塑异常（病理上称之为耳海绵化）、进行性听力损害为特征。目前尚无有效药物阻止其病变发展，为患者的生活带来困扰。
耳硬化症的发病率因种族不同而异，白种人发病率较高，约为0.3~0.5%，*种人中发病率约为0.03~0.1%，女性发病约为男性的2~3倍，在我国发病率较低。近年来，手术治疗耳硬化症相应技术已趋成熟，北京同仁人工听觉中心也接诊了很多希望明确诊断、改善症状的耳硬化症患者，下面就让我们一起了解耳硬化症，揭开它的“神秘面纱”。
病因
耳硬化症的病因尚不明确，说法不一，归纳可能与遗传、内分泌、自身免疫及病*感染有关。
分类
病灶发生于前庭窗龛，环韧带及镫骨者，致使镫骨活动受限或固定，临床上出现进行性传导性聋者，被称为镫骨性耳硬化症；而若病变出现在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，释放的细胞*酶等有*物质可以导致感音神经性聋及眩晕，称为耳蜗性耳硬化症。此外镫骨性耳硬化症和耳蜗性耳硬化症也可同时出现。
镫骨固定
症状
①听力减退：多为无任何明显诱因的听力减退，可为传导性聋或混合性聋。最初听力下降轻微，甚至可不被察觉，而后逐渐加重，双侧耳聋的程度可不对称，患者常常难以确定自己起病的时间。耳硬化症患者的听力减退可因妊娠、分娩、绝经而加重。
②耳鸣：常与听力下降同步出现，少数或者可先出现耳鸣，多为双侧、低调性的耳鸣而不伴有耳闷涨感
③自听增强：患者常常会感觉到自己说话的声音很响，因此与老年性耳聋等不同，会出现说话声变小的现象，且咬字吐词清晰。
④威利斯误听：是指耳硬化症患者在嘈杂环境中的听觉反而比在安静环境中更好的现象，也被形象地称为“闹市返聪”。
⑤眩晕：少数患者可能在头部活动时出现头晕。
耳硬化症患者颞骨ＣＴ检查图片箭头所示均为前庭窗区低密度影
由于耳硬化症有一些特征性的表现，在采集病史、耳内镜查体及完成相应听力学及影像检查（包括纯音测听、声阻抗测听、盖莱试验、颞骨CT等）后，典型病例的诊断并不困难，那么，耳硬化症的患者可以接受哪些治疗来改善症状，提高听力呢？
耳硬化症的病因尚不清楚，目前尚无对耳硬化症有肯定治疗或预防作用的药物，尽管没有完全治愈的方法，可通过手术或佩戴助听器改善听力状况，提高生活质量。
①佩戴助听器：凡不宜手术或不愿接受手术治疗的患者，无论听力下降类型为传导性聋、混合性聋或感音神经性聋，均可根据残余听力状况选配合适的助听器。
②手术治疗：手术治疗是耳硬化症目前较为常用且行之有效的治疗方法，主要包括镫骨手术、内耳开窗术，少数极重度聋患者也可进行人工耳蜗植入术。镫骨手术的目的为使固定的镫骨重新活动或使封闭的前庭窗重新开放。包括镫骨撼动术、镫骨部分切除术、镫骨全部切除术、镫骨足板钻孔活塞术、激光镫骨打孔活塞术等。
目前应用最为广泛的是镫骨足板钻孔（包括激光打孔）活塞术，可采用耳内切口或耳道内切口，结合激光镫骨底板开窗（打孔）及开窗后植入Piston人工听骨，可获得较好的术后听力，且具有组织损伤小、并发症较少、术后切口愈合快、更加美观等优点。
耳道内径路激光镫骨手术患者术后6个月愈合情况
参考文献
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